苯丙酮尿症的饮食

苯丙酮尿症或苯酮尿是一种影响十五万分之一人的疾病。患这种病的人缺乏苯丙氨酸羟化酶，这是一种让身体把苯基丙氨酸转变为酪氨酸的酶。酪氨酸帮助身体合成蛋白质，没有它会给健康带来毁灭性打击。

新生儿需要检查苯丙酮尿症，如果是遗传获得这种疾病，就需要遵循特定的低苯基丙氨酸饮食。但不幸的是苯基丙氨酸存在于大多数蛋白质中，如鸡蛋，坚果，肉类，乳制品等。此外，很多婴儿配方奶粉也包含苯基丙氨酸。患苯丙酮尿症的孩子吃这类食物，可以导致精神发育迟缓，

因此这种检查是强制性的。检查苯丙酮尿症很简单，刺破新生儿足跟，然后取少量血液送到化验室分析即可。通常需要几天时间才可以得到化验结果。

要清楚的是，有很多产品直接标明是否包含苯基丙氨酸。例如，可以在苏打汽水标签，坚果和奶酪包装上看到成分说明。苯丙酮尿症的饮食需要受到限制，特别是应该避免富含蛋白质的土豆等食品。但要确保患者得到足够的蛋白质。市场上已经有一些为苯丙酮尿症患者设计的蛋白质配方可以让他们获得足够营养。

在苯丙酮尿症患者怀孕时，胎儿的苯丙酮尿症环境与多种类型出生缺陷存在联系。因此，咨询妇产科医生听取建议非常重要。最重要的是遵循限制性饮食以防止出生缺陷。

由于苯丙酮尿症病人需要限制饮食，很多公司专门生产出苯基丙氨酸含量低或完全没有的食品，帮助这些人获得相对正常的饮食。然而，这类食品价格很贵，并非所有人都消费的起。

遵循适当饮食情况下，苯丙酮尿症病人也可以健康生活和长寿。除了限制饮食以外，通常没有其他症状或并发症。